CEREZYME, 400 U, milteliai infuzinio tirpalo koncentratui, N1

Imigliucerazė (Imiglucerasum)

- Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.

- Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.

- Šis vaistas skirtas tik Jums, todėl kitiems žmonėms jo duoti negalima. Vaistas gali jiems pakenkti (net tiems, kurių ligos požymiai yra tokie patys kaip Jūsų).

- Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje nenurodytas), kreipkitės į gydytoją arba vaistininką. Žr. 4 skyrių.

1. Kas yra Cerezyme ir kam jis vartojamas

2. Kas žinotina prieš vartojant Cerezyme

3. Kaip vartoti Cerezyme

4. Galimas šalutinis poveikis

5. Kaip laikyti Cerezyme

6. Pakuotės turinys ir kita informacija

Cerezyme sudėtyje yra veikliosios medžiagos imigliucerazės. Cerezyme vartojamas gydyti ligonius, sergančius patvirtinta I ir III tipo Gošė liga ir kuriems pasireiškia vienas ar keli ligos požymiai: mažakraujystė (kraujyje mažai raudonųjų kraujo ląstelių), padidėjęs polinkis kraujavimui (dėl sumažėjusio trombocitų – tam tikrų kraujo ląstelių – skaičiaus), padidėjusios kepenys arba blužnis, kaulų pažeidimas.

Sergantieji Gošė liga turi per mažai fermento, vadinamo rūgštine beta-gliukozidaze. Šis fermentas padeda organizmui reguliuoti gliukoceramidų kiekį. Gliukoceramidas yra natūrali organizmo medžiaga, sudaryta iš angliavandenių ir riebalų. Gošė ligos atveju gliukoceramidų kiekis gali labai padidėti.

Cerezyme yra dirbtinis fermentas, vadinamas imigliuceraze, galintis pakeisti natūralų fermentą rūgštinę beta-gliukozidazę, kurio nėra arba jis yra nepakankamai aktyvus pacientams, sergantiems Gošė liga.

Informacija šiame lapelyje yra taikoma visoms pacientų grupėms, tarp jų vaikams, paaugliams, suaugusiesiems ir senyviems pacientams.

- jeigu Jūs esate gydomas Cerezyme, infuzijos metu ar iš karto po jos Jums gali pasireikšti alerginė reakcija. Jei pasireiškė tokia reakcija, pasakykite tai gydytojui nedelsiant. Jūsų gydytojas gali atlikti tyrimą, ar Jūs esate alergiškas imigliucerazei;

- kai kuriems Gošė liga sergantiems pacientams yra padidėjęs kraujospūdis plaučių kraujagyslėse (plautinė hipertenzija). Priežastis gali būti nežinoma arba tai gali būti dėl širdies, plaučių ar kepenų sutrikimų. Jis gali atsirasti nepriklausomai nuo to, ar pacientas gydomas Cerezyme, ar ne. Jei Jums pasireiškia dusulys, apie tai pasakykite savo gydytojui.

Jeigu vartojate ar neseniai vartojote kitų vaistų arba dėl to nesate tikri, apie tai pasakykite gydytojui arba vaistininkui.

Cerezyme negali būti lašinamas kartu su kitais vaistiniais preparatais toje pačioje infuzijoje (lašinėje).

Jeigu esate nėščia, žindote kūdikį, manote, kad galbūt esate nėščia arba planuojate pastoti, tai prieš vartodama šį vaistą pasitarkite su gydytoju arba vaistininku. Rekomenduojama vartoti Cerezyme atsargiai nėštumo ir žindymo laikotarpiu.

Šiame vaistiniame preparate yra natrio ir jis yra skiedžiamas 0,9 % natrio chlorido intraveniniu tirpalu. Į tai būtina atsižvelgti pacientams, kontroliuojantiems natrio kiekį maiste.

Cerezyme yra skiriamas lašine infuzija į veną.

Jis tiekiamas miltelių pavidalu, kurie prieš infuziją sumaišomi su steriliu vandeniu.

Cerezyme vartojamas tik prižiūrint gydytojui, išmanančiam Gošė ligos gydymą. Jūsų gydytojas gali patarti gydytis namuose, jei atitinkate tam tikrus kriterijus. Jeigu norite gydytis namuose, kreipkitės į savo gydytoją.

Dozė bus pritaikyta specialiai Jums. Jūsų gydytojas paskirs Jums dozę, priklausomai nuo simptomų sunkumo ir kitų faktorių. Rekomenduojama dozė yra 60 vienetų kilogramui kūno svorio,

Gydytojas atidžiai stebės Jūsų atsaką į gydymą ir galbūt keis dozę (padidins ar sumažins), kol suras geriausiai Jūsų ligos simptomus kontroliuojančią dozę.

Dozė bus nustatyta, Jūsų gydytojas vis tiek tikrins Jūsų atsaką į gydymą, norėdamas įsitikinti, kad vartojate tinkamą dozę. Tai gali būti atliekama kas 6-12 mėnesių.

Nėra jokios informacijos apie Cerezyme poveikį sergančiųjų lėtine neuronopatine Gošė liga smegenų simptomams. Šiems ligoniams nėra jokių specialių dozavimo rekomendacijų.

ICGG Gošė registras

Jūs galite paprašyti savo gydytojo, kad būtų užregistruota Jūsų paciento informacija „ICGG Gošė registre“. Šio registro tikslai yra padidinti supratimą apie Gošė ligą ir stebėti, kaip veikia pakeičiamoji terapija fermentais, tokiais kaip Cerezyme. Tai leis pagerinti saugų ir veiksmingą Cerezyme vartojimą. Jūsų kaip paciento duomenys bus registruojami anonimiškai – niekas nežinos, kad informacija yra būtent apie Jus.

Jei Jūs praleidote infuziją, kreipkitės į savo gydytoją.

Šis vaistas, kaip ir visi kiti, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms.

Dažni (gali pasireikšti iki 1 iš 10 žmonių)

− oro trūkumas

− kosulys

− dilgėlinė ar lokalus odos arba burnos ar gerklės gleivinės tinimas

− niežėjimas

− bėrimas

Nedažni (gali pasireikšti iki 1 iš 100 žmonių)

− svaigulys

− galvos skausmas

− dilgsėjimo, badymo, deginimo ar nejautrumo pojūtis odoje

− padidėjęs širdies susitraukimų dažnis

− odos pamėlynavimas

− veido ir kaklo odos paraudimas

− kraujospūdžio kritimas

− vėmimas

− pykinimas

− pilvo diegliai

− viduriavimas

− sąnarių skausmas

− nemalonus pojūtis infuzijos vietoje

− deginimo pojūtis infuzijos vietoje

− patinimas infuzijos vietoje

− sterilus abscesas infuzijos vietoje

− nemalonus jutimas krūtinėje

− karščiavimas

− raumenų sustingimas

− silpnumas

− nugaros skausmas

Reti (gali pasireikšti iki 1 iš 1000 žmonių)

- anafilaksinės reakcijos

Kai kurie šalutiniai poveikiai pasireiškė iškart po vaisto suvartojimo, kai kurie truputį vėliau, įskaitant niežėjimą, paraudimą, dilgėlinę ar lokalų odos arba burnos ar gerklės gleivinės tinimą, nemalonius pojūčius krūtinėje, padidėjusį širdies susitraukimų dažnį, odos pamėlynavimą, oro trūkumą, dilgsėjimo, badymo, deginimo ar nejautrumo pojūtį odoje, kraujospūdžio kritimą ir nugaros skausmą. Jei Jums atsirado bent vienas iš šių simptomų, nedelsiant praneškite apie tai savo gydytojui. Jums gali prireikti papildomų vaistų alerginei reakcijai išvengti (pvz., antihistamininių ir (arba) kortikosteroidų).

Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis, įskaitant šiame lapelyje nenurodytą, pasakykite gydytojui arba vaistininkui. Apie šalutinį poveikį taip pat galite pranešti tiesiogiai naudodamiesi V priede nurodyta nacionaline pranešimo sistema. Pranešdami apie šalutinį poveikį galite mums padėti gauti daugiau informacijos apie šio vaisto saugumą.

Šį vaistą laikykite vaikams nepastebimoje ir nepasiekiamoje vietoje.

Ant etiketės ir dėžutės po „Tinka iki/EXP“ nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, šio vaisto vartoti negalima. Vaistas tinkamas vartoti iki paskutinės nurodyto mėnesio dienos.

Neatidaryti flakonai:

Laikyti šaldytuve (2 °C – 8 °C)

Atskiestas tirpalas:

Rekomenduojama Cerezyme suvartoti iš karto po jo sumaišymo su steriliu vandeniu. Sumaišytas tirpalas flakone negali būti laikomas ir turi būti iš karto atskiedžiamas infuzijos maiše, tik praskiestas tirpalas gali būti laikomas iki 24 valandų vėsioje (2 °C – 8 °C) ir tamsioje vietoje.

Vaistų negalima išmesti į kanalizaciją arba su buitinėmis atliekomis. Kaip tvarkyti nereikalingus vaistus, klauskite vaistininko. Šios priemonės padės apsaugoti aplinką.

- Veiklioji medžiaga yra imigliucerazė. Imigliucerazė yra modifikuota žmogaus fermento rūgštinės beta-gliukozidazės forma, pagaminta rekombinantinės DNR technologijos būdu.. Viename flakone yra 400 vienetų imigliucerazės. Po tirpinimo viename tirpalo mililitre yra 40 vienetų imigliucerazės.

- Pagalbinės medžiagos yra manitolis, natrio citratas, citrinų rūgštis monohidratas, polisorbatas 80.

Cerezyme 400 Vienetųi, yra tiekiamas miltelių infuzinio tirpalo koncentratui pavidalu (flakonuose, pakuotėse po 1, 5 ar 25). Gali būti tiekiamos ne visų dydžių pakuotės.

Cerezyme yra tiekiamas baltos arba beveik baltos spalvos miltelių pavidalu. Po tirpinimo jis yra skaidrus, bespalvis skystis, be nuosėdų. Paruoštas tirpalas toliau turi būti skiedžiamas.

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Didžioji Britanija

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Airija

Išsami informacija apie šį vaistą pateikiama Europos vaistų agentūros tinklalapyje: http://www.ema.europa.eu/. Joje taip pat rasite nuorodas į kitus tinklalapius apie retas ligas ir jų gydymą.